Fenilcetonuria: Cuando comer Proteína es Mortal

La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad hereditaria en la cual las personas afectadas no pueden procesar un aminoácido llamado fenilalanina. Cuando se consumen alimentos que son ricos en proteínas, los niveles de este aminoácido se elevan en cantidades que son toxicas para el cuerpo. Por esta razón, la gente que tiene esta enfermedad debe limitar el consumo de proteínas para prevenir graves problemas de salud.

Nuestro cuerpo necesita una cantidad diaria adecuada de proteínas para favorecer el crecimiento y la reparación de las células. Las proteínas se digieren en el estomago en pequeños aminoácidos, los cuales son como piezas de Lego para el cuerpo. Solamente hay 20 aminoácidos en la naturaleza; 9 de estos son esenciales y tienen que ser consumidos, mientras que los demás pueden ser producidos por el cuerpo. Cuando comemos muchos aminoácidos, el hígado los descompone hasta que finalmente son expulsados en la orina. Desafortunadamente, aquella gente que tiene PKU no es capaz de procesar el aminoácido fenilalanina, lo cual hace que sus niveles se incrementen peligrosamente en el organismo. Ya que casi todos los alimentos que tienen proteína contienen fenilalanina, estos individuos deben reducir e incluso excluir de la dieta alimentos como la carne, productos lácteos, frutos secos etc (diagrama 1).

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Diagrama 1. Las personas con PKU deben tener mucho cuidado con lo que comen y evitar alimentos que contengan mucha proteína. Otra cosa que eleva los niveles de fenilalanina peligrosamente es el edulcorante aspartamo.

PKU es una enfermedad genética que causa una mutación en un gen del cromosoma 12, lo cual hace que la enzima fenilalanina hidroxilasa no se produzca. Esta enzima normalmente cataliza la conversión de fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina (diagrama 2). Las personas que tienen esta enfermedad no pueden procesar la fenilalanina en tirosina, lo cual hace que sus niveles incrementen mucho en la sangre. Debido a que la fenilalanina no puede ser procesada correctamente, el cuerpo la descompone de otra manera que resulta en la producción de compuestos que en altas cantidades dañan al sistema nervioso. La acumulación de estos compuestos afecta negativamente el desarrollo cerebral y suele causar retraso mental de no ser tratado desde una edad muy temprana.

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Diagrama 2. Los individuos con PKU (parte derecha) carecen de la enzima fenilalanina hidroxilasa, lo cual impide que la fenilalanina sea convertida en tirosina.

Ya que el consumo de cualquier alimento altamente proteínico causa un gran incremento en los niveles de fenilalanina en gente con PKU, se debe eliminar su consumo para evitar que el sistema nervioso sea perjudicado. Desafortunadamente no hay cura existente para esta enfermedad y el tratamiento primario es seguir una dieta especifica que limita el consumo de fenilalanina. Las personas con PKU suelen llevar una dieta que les prohíbe el consumo de muchos alimentos proteínicos.

Sin embargo, esta dieta es tan limitada en proteína que la gente acaba teniendo carencia de aminoácidos necesarios para el organismo. Además, distintos alimentos ricos en proteína también aportan muchos nutrientes esenciales que no se pueden encontrar en otros alimentos: la carne contiene vitamina B12 y hierro; mientras que el pescado azul aporta omega-3 y vitamina D. Por esta razón, la gente que hace esta dieta tan limitada suele tener escasez de muchos nutrientes importantes. Debido a esto, a las personas con PKU que siguen una dieta casi libre de fenilalanina se les provee una formula en polvo fortificada que contiene todos los minerales y vitaminas que les falta. Además, esta fórmula les proporciona aminoácidos esenciales y no-esenciales, menos la fenilalanina. Todo esto hace posible que las personas con esta enfermedad tengan niveles óptimos de nutrientes y puedan llevar una vida normal y sana.

Referencias

https://nutritionsphere.wordpress.com/2016/04/25/when-eating-protein-can-be-fatal-phenylketonuria/

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